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“镜面女孩”期待重生 能存活至今实属罕见

  发表日期:2007年9月20日   来源:搜狐网        【编辑录入:xhyyysl

  近日,南京市鼓楼医院收治了一名来自河南商丘的14岁女孩李艳(化名)。小李艳患了先天性心脏病,需要接受心脏手术,但她身上的一种特殊情况却给治疗增加了不小难度——她是一名“镜面人”。

  “镜面人”,顾名思义就是内脏器官的位置长得正好与普通人相反,如同在镜子里看到的一样:正常人的心脏在胸腔左侧,李艳的心脏却长在右侧;正常人的肺叶是左二右三,李艳的是左三右二;正常人是脾在左肝胆在右,李艳是肝胆在左脾在右,甚至连胃的位置也偏右。

  更严重的是,李艳的左心室和右心室也交换了位置。

  目前,小李艳的身体状况良好,医生即将进行会诊,以确定这次难度极大手术的日期。

  “能活到现在非常罕见”

  9月15日下午,南京市鼓楼医院心外科住院部。

  14岁的小李艳静静地坐在病床上,正读着一本《心灵鸡汤》——这本书是陈涛医生送给她的,以便让她打发手术前的时光。“我可喜欢看了,这本书是教人如何看待人生的。”小李艳拢了拢刘海,大大的眼睛里流露出兴奋的光芒,“人就得快乐地生活,只要有生命在,什么希望都会有。”

  自从9月9日住进医院以来,除了陪她来南京治病的爷爷,记者是小李艳第一个见到的河南老乡。采访过程中,李艳圆圆的脸上一直荡漾着微笑。乐观,是她留给记者的第一印象,也很难让人把她和“镜面人”、先天性心脏病这样的名词联系起来。

  “从小我就知道自己和别的孩子不一样。”小李艳淡淡地说,生下来,医生就告诉父母,她的内脏长得都与正常人相反。但是由于没有出过什么大问题,家里也穷,家人一直没有怎么操心李艳的身体。

  10岁的时候,一次检查中,小李艳被发现患有先天性心脏病。今年4月,南京市鼓楼医院对她进行了详细的检查,结果让医院的专家们吓了一跳。

  “她的内脏器官都是反的,更严重的是,她的心脏内部结构也是反的,医学上的术语叫做‘完全性纠正性大血管转位’,属于严重畸形。可以说,能活到现在非常罕见。”南京市鼓楼医院心外科医生陈涛说。

  正常人的心脏应该长在胸腔左侧,而小李艳正好相反,心脏长在胸腔右侧;正常人的肺叶是左二右三,小李艳是左三右二;正常人是脾在左肝胆在右,李艳是肝胆在左脾在右,甚至连胃的位置也偏右。由于内脏位置正好与正常人相反,就像在镜子里看到的影像一样,医学上称之为“镜面人”。“‘镜面人’的发病率为千万分之一,非常少见。”医院心外科主任医师陈宝俊如是说。

  那么,“镜面人”小李艳的心脏内部结构也长反了,这有什么危害?陈涛拿起桌上的一个心脏模型说,人的心脏内都有4组瓣膜,即连接主动脉的主动脉瓣、连接右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连接左心房和左心室的二尖瓣、连接右心房和右心室的三尖瓣。它们像一个单向阀门,使血液只能从一个方向流向另一方而不会倒流,保证人体各器官组织的血液循环。正常人的心脏里,左心房连着左心室,右心房连着右心室,但小李艳的左心房通过二尖瓣连接的是右心室,右心房通过三尖瓣连接的是左心室。

  “形象点儿说,三尖瓣和二尖瓣这两个动脉的‘阀门’的任务互换了,三尖瓣这个‘阀门’一直在超负荷运转,现在已经出现重度缺损,严重闭合不全。”陈涛说,“如果不手术,随着三尖瓣功能的减退,孩子可能活不过30岁。”

  对于自己的病情,小李艳从懂事起就从大人嘴里知道一些。“小时候他们就说‘镜面人’什么的,后来又说心脏病什么的,当时还小,听到他们说只是好奇,原来我长得和别人不一样啊,但这种病究竟是什么,真的不知道。”小李艳撇了撇嘴,笑了。

  “那现在知道了吗?”

  “嗯。”小李艳的目光暗淡下来,她抿着嘴,轻轻点了点头,手指搓着蓝白相间的病号服。事实上,没有人比她更知道一位身患先天性心脏病的“镜面女孩”14年的艰难人生。

  一个七口之家的病与贫

  小李艳的家在河南省商丘市柘城县岗王乡的一个小村子里,家里有七口人,小李艳有一个哥哥和一个妹妹。

  14年前,从小李艳呱呱坠地那天起,父母就知道他们的第二个孩子是“镜面人”。“医生说‘镜面’啥的,俺也不懂,就算懂了又能怎么办呢?”小李艳的父亲说起往事不住地叹息。

  尽管对“镜面人”的概念一无所知,但女儿出生后的种种异常还是让这个家庭猝不及防:小李艳比其他孩子更容易感冒,尤其是冬天,“动不动就感冒,每隔两三天就要打喷嚏”。

  对此,父母能做的是“感冒,就得打针吃药”。但更奇怪的是,别的孩子感冒打一两针就能止住,但小李艳经常打了三五针仍不见好。

  家人还发现,小李艳的体质非常弱,不能跑步,更不用说上体育课了。“一跑我就喘得厉害,上气不接下气,坐着不动,也能感觉心脏会猛地一直跳。”李艳说,她的饭量也特别小,一顿饭最多只能吃一个馒头、喝几口汤。

  在同学们中间,身高一米五的小李艳不是全班最矮的,却是最瘦弱的。经常性地生病让她缺课不少,学习成绩曾经排在班上前几名的她现在只能排到二十多名。“我很想读书,要是没病,我肯定能考个好成绩。”小李艳揉搓着书页,慢慢地说。

  李艳的病情在她10岁那年有了确诊,是严重的先天性心脏病。虽然由此知道了她体弱多病的原因,可以进行针对性的治疗,但确诊也意味着大笔的医疗费,这让这个原本就贫病交集的农村家庭雪上加霜。

  小李艳的爷爷今年62岁,腰椎间盘突出的老毛病一直没治疗过,66岁的奶奶患有脑血管硬化,李艳的父亲患有乙肝,她6岁的妹妹也患有心脏病,而母亲身体一直很虚弱,干不了重活,家里唯一健康的是李艳的哥哥。为了给家里减轻负担,这个16岁的男孩已经辍学到广州打工了。“家里没啥收入,就是种地,农闲时我出去给人盖盖房子,打打零工。”小李艳的父亲叹了口气。

  一家七口,六口人都有病,对于一个农村家庭来说,没有比这更坏的状况了。每个月一点微薄的经济来源都花在了买药看病上,但这些还远远不够,借债成了家里最迫切的事。

  “哥哥家现在还欠着七八万元。”小李艳的叔叔说起此事颇为无奈,哥哥一家的遭遇也让他很头疼,因为光他就借给哥哥一万多元,“亲戚朋友都借遍了。医生说,光李艳的手术费用就得10万元,农村人,哪有那么多钱呀!”

  病情复杂未立即定手术方案

  2007年初,商丘市有关部门组织人员慰问农村生活困难家庭,这次慰问,改变了小李艳的命运。

  在慰问团中,有一个人,她就是河南某慈善救助协会的办公室主任吴平。“2007年的2月,春节前,我们到李艳那个村里去,村支部孟书记给我们说起了她家的情况,两个孩子,都有心脏病,而且一个还是‘镜面人’,当时我们协会的同志就下决心,一定要帮帮他们。”吴平说。

  2007年过完春节,救助小李艳姐妹被提上了救助协会的议事日程。吴平等人开始着手安排治疗的各种事宜。

  今年4月,李艳被安排到南京市鼓楼医院进行会诊,由于病情复杂,当时并没有立即定下手术方案。

  “还有一个原因,就是手术费用还差一部分。”吴平说,经过考虑,协会决定先安排李艳的妹妹到苏州动手术,他们继续想办法筹集李艳的治疗费。

  今年6月,李艳的妹妹在苏州成功进行了手术,随后,救助协会经过多方努力,也基本筹集到了李艳所需要的费用。今年9月,李艳再次来到南京市鼓楼医院,医生们对她进行了全面检查。

  “目前,她的情况比较稳定。”陈涛说,住院几天以来,小李艳的乐观给所有医生和护士留下了深刻的印象。“病人保持积极乐观的心态非常重要,这对治疗、手术都非常有利。”

  “她很招人喜欢,在病房里,她总喜欢帮别的病人做点事情,我们都喜欢这个小家伙。”心外科的一位女护士如是说。

  医生和护士们的话在病友们那里得到了印证,今年60岁的彭老太太是小李艳的邻床,她提起这个河南女孩赞不绝口:“我妹妹来看我,和她聊起天,可喜欢她了。我妹妹跟她开玩笑,说等她病好了认她做女儿,留在南京,给她买漂亮衣服,让她上大学,问她愿意不愿意?她居然很认真地说不愿意,她想回河南。”

  在病友们善意的笑声中,小李艳涨红了脸:“我很想我的爸爸妈妈。”

  病房里充斥着善意的笑声,但医生们却没有心思分享这份快乐,因为他们面临的是一次风险极高的手术,这需要他们全力以赴。

  “镜面人”手术是医学难题

  近些年,有关“镜面人”手术的报道频频见诸报端:

  2007年7月,济南军区总医院心外科为一名48岁的冠心病患者实施了冠状动脉搭桥手术,手术进行了3个小时,取得成功。

  2006年4月,自贡市第四人民医院对一名53岁的女教师进行了腹腔镜胆囊切除术。尽管手术过程长达1小时10分钟,比正常人所做的同类手术增加了1倍时间,但手术非常成功。

  今年4月,上海市第一人民医院为一名“镜面人”患者成功施行胃贲门部癌根治手术。手术用时3个小时,不久,患者康复出院……

  医学专家们认为,尽管“镜面人”非常罕见,但内脏的“错位”一般不会影响正常人的生活,健康的“镜面人”活到六七十岁很常见,因此病人不必产生什么思想负担。至于“镜面人”这种情况是如何产生的,医学上还没有定论,但“镜面人”手术一直是医学上的难题。

  “如果是做一般的小手术,难题主要在手术习惯上。”陈涛告诉记者,“比如'镜面人'的腹腔镜胆囊手术,正常人手术切孔放在右边,可'镜面人'的就要放在左边。那么医生在手术中的操作手法也要调换,以前用右手操作的,现在只能用左手……”这如同给医生出了一个“脑筋急转弯”难题,“做手术的思维几乎全是逆向的,医生们的手术频率不仅要放慢,还要在术中互相不断提醒,因为以前的'老套路'行不通呀!”

  但小李艳的手术并不是小手术,而是一个风险很高的医学难题。由于小李艳的心脏结构严重畸形,左心室和右心室调了个,除三尖瓣已经出现了严重闭合不全外,还伴有肺动脉瓣狭窄等问题,造成氧气不能在她体内顺畅地循环。

  医生们说,目前他们准备了两种手术方案。一种是“经典手术”:通过手术对闭合不全的三尖瓣进行修补,然后再动手术解决肺动脉瓣狭窄的问题。“这个手术并不难,属于保守方案,但是由于她的心脏内部结构也是反的,也具有一定的挑战性。”

  第二种是“大动脉调转术”,即把主动脉和肺动脉完全置换位置,心脏的所有血管都要动,目前在国内还很少有专家能做这样的手术,手术风险相当高,但对病人康复比较有利。

  目前,专家们已经完成了手术前的最后检查,很快将确定手术的日期。在医生们为这次手术准备的同时,其他人也正在为此忙碌和准备着。小李艳的父母在家里等待着手术日期的临近,以便去南京陪伴女儿,吴平则还在想办法筹集资金:“筹到的费用勉强够,如果需要进一步手术或想完全康复,还是缺钱。”

  9月15日傍晚,小李艳静静地坐在床上,看着这一天即将落下去的太阳:“我就等着,等着我的病好了,下去跑跑,回家帮爸爸妈妈干点活。我相信我的病能好。”

  心脏错位且内部结构也错位的“镜面人”小李艳,将面临一次难度很大的手术。


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